Susac

Syndrome de Susac 

Endotheliopathie qui affecte la microcirculation

Signes cliniques

• Maux de tête
• Encéphalopathie (due aux micro-infarctus, en particulier du corps calleux)
• Signes neurologiques focaux
• Troubles de la vision (dus à des occlusions de l’artère rétinienne principale)
• Une perte auditive (due à un infarctus cochléaire)

Signes IRM

• Lésions de la SB punctiformes : mieux visibles sur les séquences FLAIR et T2
• Impliquant les régions périventriculaires, le centrum semiovale, le cervelet, le tronc cérébral et les pédoncules cérébelleux moyens
• De nombreux micro-infarctus du corps calleux avec une hypointensité associée en T1

Examen LCR

Hyperproteinorrachie

Pleocytose lymphocytaire légère

Critères diagnostic