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SOMMAIRE

Neuromyélite optique NMO

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Neuromyélite optique NMO (42,43)

Signes cliniques :

Selon la localisation des lésions :

    • Nerf optique : névrite optique bilatérale touchant le chiasma optique + perte de vision sévère
    • Lésions médullaires :
    • Syndrome de l’area postrema : nausées, hoquets, et vomissements incoercibles
    • Diencéphale : narcolepsie, d’anorexie, diurèse inappropriée, hypothermie et hypersomnie
    • Tronc cérébral : ataxie, dysfonction oculomotrice

Sur le plan imagerie IRM :

    • Nerf optique :
      • Atteinte bilatérale et longitudinalement étendue, habituellement ≥50% de sa longueur.
      • Lors des phases aiguë et subaiguë :
        • Nerf optique épaissi
        • Une hyperintensité sur les images pondérées en T2
        • Une prise de contraste sur les images pondérées en T1 après injection de gadolinium
      • Aux stades chroniques : une atrophie des nerfs optiques et une hyperintensité variable sur les images pondérées en T2
    • Moelle épinière :
      • La myélite transverse longitudinale extensive (LETM) est la lésion médullaire la plus typique
      • Lésion longitudinale ≥3 trois segments vertébraux contigus
      • Zone préférentielle d’atteinte : SG centrale le long du canal central de la moelle épinière
      • Lésion ≥50% surface médullaire=> atteinte transversale étendue
      • Deux des caractéristiques les plus typiques en IRM qui aident au diagnostic du NMOSD :
        • Lésions punctiformes hyperintenses sur les images pondérées en T2
        • Et les lésions correspondantes hypointenses sur T1
      • Lésions punctiformes hyperintenses :
        • Lésions très lumineuses sur les séquences T2 axiales.
        • Typiquement une intensité de signal plus élevée que celle du liquide cérébrospinal (LCS) environnant, sans effet de flux
      • Myélite transverse courte (lésion médullaire ≤3 segments vertébraux) : peut se voir

 

Figure26 : IRM médullaire chez une patiente de 40 ans suivie pour NMO, coupes sagittales T2 et T1 post gadolinium, objectivant une myélite extensive étendue sur 4 corps vertébraux en hyperisgnal T2 et se rehaussant après injection de PDC(flèches)

  • Au niveau cérébral :
    • Zones exprimant les anti AQP4 : régions périépendymaires, les organes circumventriculaires, le tronc cérébral, le chiasma/hypothalamus et le corps calleux
    • Hyperintensités confluentes sur les séquences FLAIR/T2
    • Répartition asymétrique dans les régions périépendymaires, suivant le revêtement épendymaire des ventricules latéraux, du 3ème et du 4ème ventricule
    • En particulier à proximité de l’aqueduc cérébral

 

Figure27 : IRM cérébrale chez la même patiente, coupe axiale T2 Flair(a), sagittale T2(b) et sagittale T1 post Gado(c), objectivant une lésion typique de NMO de localisation périaqueducale au niveau de l’area postrema, en hyperisgnal Flair et T2 et se rehaussant après injection de PDC(flèches)

Types de rehaussements au gadolinium :

    • Le plus fréquent : le rehaussement en “nuage” (cloud-like)
    • Caractérisé par un aspect hétérogène, en plages, mal délimité
    • Rehaussement “en trait de crayon” : rehaussement linéaire fin le long de la surface du système ventriculaire.
      • Ce rehaussement peut être continu ou focal et discontinu.
      • Lorsqu’il est associé au rehaussement en nuage, il peut prendre un aspect en flamme
    • Rehaussements leptoméningés et nodulaires : plus rares

Sur le plan biologique :

  • PL : hypercytose >50 éléments, hyperprotéinorachie >1g, pas de BOC à l’immunoélectrophorèse

Critères IPND 2015 pour maladies au spectre NMO :

 

Tableau 5 : montrant les critères diagnostiques 2015 IPND (international panel for NMO diagnosis) pour les troubles de spectre de la NMO