MOGAD

Maladies associées aux anticorps anti-MOG (MOGAD) (44)

La maladie inflammatoire démyélinisant du système nerveux central la plus récemment définie

Manifestations cliniques et en IRM plus hétérogènes que les autres maladies démyélinisant du SNC 

Signes cliniques :

• • Névrite optique
  • Myélite
  • Syndrome area postrema : rare
  • Encéphalopathie
  • Epilepsies

Imagerie IRM :

1. 1. 1. Pendant les poussées aigues :

• • • • Nerf optique :
        • Lésions unilatérales ou bilatérales,
        • Longues ≥50%, principalement au niveau des segments antérieurs avec rehaussement périneural
      • IRM médullaire :
        • Lésions longitudinalement étendues (60 %),
        • Généralement >1 lésion, atteinte du cône médullaire,
        • Signe en H en coupe axiale, rehaussement dans 50 % des cas
      • IRM cérébrale :
        • Lésions de type ADEM, “floues” (« fluffy »)
        • Touchant à la fois la SB et la SG profonde ;
        • Atteinte étendue des pédoncules cérébelleux. Une hyperintensité corticale peut être présente

1. 1. 2. IRM post-poussées

• • • • Résolution des lésions en T2 : caractéristique importante dans les MOGAD
      • Apparition de nouvelles lésions T2 asymptomatiques : rare
      • Hypointensité résiduelle en T1 : rare
      • Rehaussement au gadolinium aigu persistant >6 mois : rare

Diagnostic :

Un diagnostic correct nécessite :

• • • La détection des anticorps MOG-IgG dans le sérum et/ou le LCR
    • Et la présence d’un phénotype clinique et radiologique compatible avec la MOGAD